Zusammenfassung
Hintergrund Gangliogliome sind seltene Hirntumoren. Im Nervus opticus wurden sie in lediglich
sieben Fällen beschrieben. In zwei dieser Fälle bestand zusätzlich eine Neurofibromatose
(NF). Ein pathogenetischer Zusammenhang zwischen Optikus-Gangliogliomen und NF ist
allerdings umstritten.
Patient Wir berichten über einen 71-jährigen Patienten mit einem Gangliogliom der Sehnerven
und einer NF Typ 1. Bei der Autopsie wurden multiple Neurofibrome sowie Nävuszellnävi
der Haut, multiple Neurofibrome des Nervus vagus und des linken Nervus femoralis,
multiple subseröse Schwannome des proximalen Jejunums und Lisch-Knötchen beider Irides
gefunden. Es fand sich eine deutliche spindelförmige Auftreibung des rechten Sehnervs
im intrakraniellen Anteil, während der linke Sehnerv keine sichtbare Verdickung aufwies.
Ergebnis Der Tumor setzte sich aus zwei verschiedenen Zelltypen zusammen, einerseits aus hoch
differenzierten, teils sternförmigen teils pilozytisch geformten Astrozyten, andererseits
fanden sich am Rande der Axonbündel des Sehnervs Ganglienzellen. Sie ließen sich für
Synaptophysin- und Neurofilamente-Antigene gut markieren. Kernteilungen wurden weder
in der neuronalen noch in der glialen Zellpopulation beobachtet. Trotz des ausgeprägten
tumoralen Befalls der Sehnerven lagen keine Sehstörungen vor.
Schlussfolgerung Optikus-Tumoren bei NF Typ 1 sind fast ausschliesslich Gliome (Astrozytome bzw. pilozytische
Astrozytome). Unser Patient illustriert die seltene Variante eines glioneuronalen
Tumors bei nachgewiesener NF Typ 1.
Background Gangliogliomas are rare tumors of the central nervous system. In only seven cases
they have been found within the optic nerve. Two of these cases were associated with
neurofibromatosis (NF), but a pathogenic link between gangliogliomas of the optic
nerve and NF still remains controversial.
Patient Here we report on a 71-year-old patient with a ganglioglioma of the optic nerves
and NF type 1. Post mortem examination revealed multiple neurofibromas of the vagal
and left femoral nerves, multiple schwannomas of the small bowel and Lisch noduli
of both irides. In addition, a spindle shaped thickening of the right optic nerve
was observed in its intracranial portion. The left optic nerve was normal on gross
inspection.
Result Histologically, tumoral tissue was found in both optic nerves. The tumor was composed
of two cell types: highly differentiated, partly stellate, partly pilocytic astrocytes
and, at the rim of the axon bundles of the optic nerve, fully developped synaptophysin-
and neurofilament-antigen-positive ganglion cells with short corkskrew-shaped processes.
No mitosis could be found in the neuronal or in the glial cell population. In spite
of the tumoral involvement of the optic nerves, there has been no evidence of visual
disturbance.
Conclusion Optic nerve tumors in NF most often are of glial origin (astrocytomas, pilocytic
astrocytomas). Our case illustrates the rare condition of a glioneuronal tumor associated
with neurofibromatosis type 1.
Schlüsselwörter
Gangliogliom - Nervus opticus - Neurofibromatose
Key words
Ganglioglioma - nervus opticus - neurofibromatosis
Literatur 1 Manuskript erstmalig eingereicht am 3. 7. 99in der vorliegenden Form angenommen am
2. 2. 00.
Recent Advances in Ocular Oncology. Anterior Visual Pathway Gliomas. Lippincott-Raven Publishers, Pennsylvania; 1997 Vol. 37, number 4: 261-276
